El 4 de setembre és el Dia Mundial de la Síndrome PFAPA, una malaltia autoinflamatòria que es caracteritza per episodis de febre periòdica acompanyats d'adenopaties, aftes i amigdalitis, entre d'altres.
També se'l denomina Síndrome Marshall, que fa referència al seu descobridor, que va definir la síndrome el 1987.
Els símptomes de la Síndrome PFAPA són febre periòdica, amb una recurrència a vegades sorprenent per la seva exactitud (cada 15 dies, cada 21 dies, cada mes).
La febre es presenta la majoria dels casos com altres símptomes com faringoamigdalitis, adenopaties cervicals, aftes orals, malestar general. Afecta sobretot a nens i nenes entre 1 i 10 anys.
La febre sol ser molt alta (39 - 40 graus), amb mala resposta a antitèrmics. Els episodis o brots solen tenir una durada de 3 a 6 dies. I els símptomes solen millorar fins i tot desaparèixer amb una única dosi de corticoides orals.
Els nens amb Síndrome PFAPA tenen un creixement i desenvolupament normals i estan asimptomàtics entre els brots. El pronòstic és bo a causa del seu caràcter benigne i autolimitat. No obstant això, els brots creguin gran angoixa en la família, sobretot quan encara no ha estat diagnosticada la malaltia.
